Семинар

Основная задача – выявить гипотиреоз, а не профилактировать его. Вес, возраст больного. Средняя доза при гипотиреозе 150 мкг L-тироксина. Если у больного потребность в 80 мгк, то если немного больше дать, то ТТГ среагирует и снизит собственный тироксин, а если дать больше 110 (нормальная потребность), то собственный тироксин не будет синтезироваться вообще и будет передозировка, ТТГ пойдет вниз.

Боль в области шеи. Признаки острого и подострого тиреоидита: резкая острая боль в области шеи. Боль усиливается при повороте головый в разные стороны. Увеличение лимфатических узлов. Подострый тиреоидит – реактивное воспаление при отсутствии инфекционного процесса. Болевой синдром, лимфоузлы, гиперемия (может быть или не быть), температура (обычно при подостром меньше), высокий СОЭ. Нейтрофильный сдвиг и наличие инфекционного очага в организме – острый тиреоидит. При гнойнонекротическом процессе преднизолон ничего не сделает к началу третьего дня и назначается антибиотикотерапия. Хирург делает пункцию, удаляет гнойное содержимое и вводит в то же место антибиотики.

Фиброзирующий тиреоидит (Риделя). Железа фиброзируется, увеличивается, гипотиреоз. Плотная, каменная железа, тенденция к росту. Хирурги не любят. Скальпели тупятся. Показанием к операции – сдавление органов шеи.
^

Опухоли надпочечников

Наследственные синдромы ассоциированные с феохромоцитомой

Клиническая картина феохромоцитомы

1. 
   Артериальная гипертензия (>95%)
   
   1. 
      Стабильная (15-20%)
      
   2. 
      Стабильная с кризами (50-60%)
      
   3. 
      Кризовая (25%)
      
2. 
   Головные боли (80-95%)
   
3. 
   Потливость (65-70%)
   
4. 
   Сердцебиение (60-70%)
   
5. 
   Нервозность
   
6. 
   Похудание
   
7. 
   Тошнота/рвота
   
8. 
   Слабость
   

Лабораторная диагностика феохромоцитомы

Плазма крови

Норма

Феохромоцитома

Адреналин (нг/л)


>500

Норадреналин (нг/л)


>2000

^ Суточная экскреция с мочой

Ванилил-миндальная кислота (мг/сут)


>11

Метанефрины (мг/сут)


>2.5

Адреналин (мг/сут)


>25

Норадреналин (мг/сут)


>100

^ Первичный гиперальдостеронизм – клинический синдром, развивающийся вследсвие гиперпродукции альдостерона и проявляющийся низкорениновой артериальной гипертензией и гипокалиемическим синдромом.

Вторичный гиперальдостеронизм может развиться при значительной кровопотери или приеме диуретиков (ускальзывание от мочегонных).

Клиническая картина первичного гиперальдостеронизма

1. 
   Артериальная гипертензия 100%
   
2. 
   Полиурия, никтурия 73%
   
3. 
   Мышечная слабость 71%
   
4. 
   Головные боли 53%
   
5. 
   Полидипсия 48%
   
6. 
   Преходящие парезы 25%
   
7. 
   Тетанические кризы 24%
   

Лабораторная диагностика первичного гиперальдостеронизма

1. 
   Гипокалиемия (не более 3.6 ммоль/л) 100%
   
2. 
   Гиперкалийурия (>40 ммоль/сут)
   
3. 
   Гипернатриемия 50%
   
4. 
   Метаболический алкалоз
   
5. 
   Щелочная реакция мочи
   

Инсиденталома надпочечника (случайно выявленное объемное образование надпочечника, не имеющее клинических проявлений)

AIDS (Adrenal Incidentaloma Discovered Serendipitously) (Absence of Information Decrease Stress)

Классификация инсиденталом надпочечника

1. 
   Кора надпочечника
   
2. 
   Мозговое вещество надпочечника
   
3. 
   Метастазы в надпочечник или первичная лимфома
   
4. 
   Другие образование (липома, миелолипома, нейрофиброма...)
   

Надпочечниковая недостаточность (недостаточность коры надочечников, гипокортицизм). Клинический синдром, обусловленный недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников, являющийся результатом нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.

Болезнь Аддисона – первичный гипокортицизм туберкулезной и аутоиммунной этиологии.

Классификация надпочечниковой недостаточности

1. 
   Первичная надпочечниковая недостаточность
   
   1. 
      Аутоиммунная деструкция коры надпочечников
      
   2. 
      Туберкулез, амилоидоз, грибковые инфекции, сифилис, метастазы опухолей, ВИЧ-ассоциированный комплекс, синдром Уотерхауса-Фридериксена
      
   3. 
      Ятрогенные причины (двусторонняя адреналэктомия по поводу болезни Иценко-Кушинга, двустороннее кровоизлияние в надпочечники
      
2. 
   Вторичная надпочечниковая недостаточность
   

Основные причины первичного гипокортицизма

1. 
   Аутоиммунная деструкция коры надпочечников 80%
   
2. 
   Туберкулез надпочечников 10%
   
3. 
   Адренолейкодистрофия 5% (Х-сцепленное заболевание)
   
4. 
   Другие причины 5%
   

Система гипофиз-надпочечники и почка-надпочечники при первичном гипокортицизме.

1. 
   Разрушается кора надпочечников.
   
   1. 
      Дефицит кортизола. Увеличивается уровень АКТГ.
      
   2. 
      Дефицит альдостерона. Уровень ангиотензина, ренина повышен.
      

Патогенез первичного гипокортицизма

1. 
   Дефицит кортизола
   
   1. 
      Нарушение глюконеогенеза и глюкогеногенеза
      
   2. 
      Гиподинамия, астения
      
   3. 
      Снижение адаптивных возможностей организма
      
   4. 
      Гипотония
      
2. 
   Дефицит альдостерона
   
   1. 
      Потерия натрия через почки и ЖКТ
      
   2. 
      Гиперкалиемия
      
   3. 
      ЖКТ-симптоматика
      
   4. 
      Аритмии, миокардиодистрофия, судорожный синдром
      

Классические симптомы болезни Аддисона

1. 
   Гиперпигментация кожи и слизистых
   
   1. 
      Загар пристает хорошо
      
2. 
   Похудание, анорексия
   
3. 
   Общая слабость, астения, депрессия
   
4. 
   Артериальная гипотензия
   
5. 
   Диспепсические расстройства (тошнота, рвота, боли в животе, диарея)
   
6. 
   Пристрастие к соленой пище
   
7. 
   Витилиго
   
8. 
   Приступы гипогликемии
   

Заместительная терапия первичного гипокортицизма

1. 
   Минералокортикоиды (9а-фторкортизол, кортинефф)
   
2. 
   Глкокортикоиды
   
   1. 
      Короткого действия
      

1. 
   Кортизон
   
2. 
   Гидрокортизон (кортизол)
   
1. 
   Средней продолжительности действия
   
   1. 
      Преднизолон
      
2. 
   Длительного действия
   
   1. 
      Дексаметазон
      

Заместительная терапия при первичной хронической надпочечниковой недостаточности

1. 
   Глюкокортикоидный компонент
   
   1. 
      Гидрокортизон
      
      1. 
         10-20 мг гутром
         
      2. 
         5-10 мг после обеда
         
   2. 
      Кортизон-ацетат
      
      1. 
         25 мг утром
         
      2. 
         12.5 мг после обеда
         
   3. 
      Преднизолон
      
      1. 
         5 мг утром
         
      2. 
         2.5 мг после обеда
         
2. 
   Минералкортикоидный компонент
   
   1. 
      9а-фторкортизол (кортинефф) 0.05-0.1 (до 0.2) мг утром
      

Острая надпочечниковая недостаточность (ургентный клинический синдром, обесловленный внезапным и/или значительным снижением функции коры надпочечников)

1. 
   Декомпенсация различных форм хронического гипокортицизма
   
2. 
   Синдромы отмены глюкокортикоидов
   
3. 
   Первично-острая (острейшая) надпочечниковая недостаточность
   
   1. 
      Двустороннее кровоизлияние в надпочечники
      
   2. 
      Адреналэктомия
      
4. 
   Острая гипофизарная недостаточность
   
5. 
   Декомпенсация врожденной дисфункции коры надпочечников
   

Клинические формы острой надпочечниковой недостаточности

1. 
   Сердечно-сосудистая
   
2. 
   Желудочно-кишечная (псевдоперитонеальная)
   
3. 
   Нервно-психическая (менинго-энцефалитическая)
   

Лечение острой надпочечниковой недостаточности

1. 
   Физиологический раствор – в первые сутки – 2-4 литра в/в (по 500 мл/час), далее – в сочетании с 5-10% раствором глюкозы (При возможности –предварительный забор крови: кортизол, АКТГ, калий, общий и биохимический анализы)
   
2. 
   Гидрокортизон – 100 мг в/в, затем каждые 6 часов на протяжении первых суток. Альтернатива на время доставки в клинику: 4 мг дексаметазона (или 40 мг преднизолона) в/в, с последующим переходом на терапию гидрокортизоном.
   
3. 
   Симптоматическая терапия заболевания, вызвавшего декомпенсация гипокортицизма (чаще антибиотики)
   
4. 
   На 2-3 сутки доза гидрокортизона уменьшается до 150-200 мг/сут (при стабильной гемодинамике вводится в/м). Далее переход на поддерживающую заместительную терапию комбинацией глюко- и минералокортикоидов.
   

Семинар

Синдром Кука-Апергали (врожденный адреногенитальный синдром, врожденная недостаточность надпочечников).

Патология ферментов. Ферменты стероидогенеза. Три формы:

1. 
   Вирильная. Частичный блок 21-гидроксилазы. Недостаток продукции кортизола. Компенсаторное повышение продукции АКТГ. Хроническое повышение АКТГ приводит к гипертрофии и гиперплазии коры надпочечников. Накапливается большое количество андрогенов в надпочечников. Возникает вирилизация. У мужчин наблюдается преждевременное половое развитие, а у женщин вирилизация. Возможно неправильное определение пола пациента. Есть генетический пол, гонадный пол (яичники или яички), соматический пол (результат действия гормонов – внешний вид), психический пол (ориентация особи), паспортный пол, акушерский пол (наружные половые органы). Увеличивается клитор, большие половые губы срастаются в мошонку. Сначала этот ребенок очень активный. Много андрогенов и он очень способный. Быстро развивается. Через некоторое время ребенок начинает отставать в росте. Закрывается зона роста. Если он был в шеренге первый, то постепенно он скатывается на последние позиции. В этот момент родители начинают проявлять тревогу. Врожденная дисфункция коры надпочечников. Назначают глюкокортикоиды. Снижается АКТГ, стероидогенез, андрогены в надпочечниках. С этого момента начинается феминизация, производится пластика, смена имени, места жительства. Ребенок 7-8 лет еще не врос в социальную среду. Если он уже врос своими корнями, связями, то это тяжело. Если человек уже взрослый, а потом узнает, что он не может иметь детей, это очень тяжело осознать. Со временем перераспределяется жировая клетчатка, выпадает борода. Проводится пластика наружных гениталий. Они обычно маленькие, очень быстро выходят замуж. Терапия глюкокортикоидами проводится всю жизнь. Если человек не хочет менять свою жизнь, ему назначаются глюкокортикоиды, андрогены и удаляется один яичник. Однако андрогены обладают канцерогенным действием. У таких больных есть проблемы: не разденешься среди мужиков. Они никогда не будут раздеваться перед студентами. Даже простые вопросы для них могут быть для них дополнительной психологической нагрузкой. Если всё начато вовремя, то проблем не возникает.
   Диагностика. Низкий кортизол, высокий уровень андрогенов. Нужно доказать, на каком уровне произошла поломка: накопление 17-гидроксипрогестерона в крови и прегнантриола в моче.
   
2. 
   Сольтеряющая. Полный блок 21-гидроксилазы. Не образуются глюкокортикоиды и минералкортикоиды.
   
3. 
   Гипертоническая. Блок 11б-гидроксилазы. Накапливается дезоксикортикостерон. Задержка натрия. Повышение АД.
   

СД

Сахарный Диабет

ИМТ

Индекс Массы Тела

ИТБ

Индекс отношения окружности Талии к окружности Бедра

ПССП

Пероральные СахароСнижающие Препараты

ДР

Диабетическая Ретинопатия

ДН

Диабетическая Нейропатия

ХОЗАНК

Хроническое Окклюзионное Заболевание Артерий Нижних Конечностей

ХЕ

Хлебная Единица

ЕА

Единица Активности

КЩС

Кислотно-Щелочное Состояние

НТГ

Нарушение Толерантности к Глюкозе

НГН

Нарушенная Гликемия Натощак

LADA

Латентный Аутоиммунный Диабет Взрослых